一文写出：颅内室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家复习下咽室管膜肾脏，并简介下一篇关于咽室管膜肾脏的当从前临床研究研究室破例的病人建言。

衹不多时说，下面开始脚注。

什么是咽室管膜肾脏？

咽室管膜肾脏是一种先天性病症，与胚胎流程中会室管膜细胞特异性有关。其起源于脑部上皮细胞组织，与脉络丛肾脏同为的现代的脑部上皮细胞肾脏。

来张三幅片，一看没多久知（三幅 1）：

三幅 1 颅脑 MRI 上图为咽室管膜肾脏

咽室管膜肾脏与空腔肾脏

什么？看着像空腔肾脏？

来看看空腔肾脏的三幅片（三幅 2），折衷下：

三幅 2 颅脑 MRI 上图为空腔肾脏

的确，从 MRI 接收机上来看，两者很像，这是因为：

室管膜肾脏的粘液壁较薄，粘液液绝大以外为无色、透明的液体，和循环系统相像。因此，在影像学核查表现上，其难以与空腔肾脏相鉴别。

那么，两者有什么彼此间吗？

答案是：以从前有一定彼此间，后来两者又分离了。

如果没听忘记，就请冷静听我从「脑部上皮细胞肾脏」时说起：

「脑部上皮细胞肾脏」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先明确提出的，用来描绘三组源于非常早脑部上皮细胞的中会枢脑部系统对肾脏。这些肾脏曾之外：室管膜肾脏、脉络丛肾脏、脉络膜细肾脏、脉络丛上皮细胞肾脏、胶样肾脏、空腔肾脏。

后来，随着对这些病症的认识的降低，眼科医生们见到从起源、病变生理基本特征上用心系统性，胶样肾脏和空腔肾脏其实是个例外，于是将两者从脑部上皮细胞肾脏中会剔除了。

总结两者共同点有：

咽空腔肾脏发病相对来说非常高，与咽室管膜肾脏相比有约为 10:1；

咽空腔肾脏栖息于脑池，而咽室管膜肾脏多发生于脑就其内和脑组织内；

最强力的鉴别点：病变免疫组化结果多种不同。室管膜肾脏脑部上皮细胞标志物（GFAP 和 S-100）乙型肝炎（三幅 3），而空腔肾脏为阴性。

三幅 3a. 室管膜肾脏 HE×200；b：免疫组化染料，粘液壁被覆上皮细胞 GFAP 乙型肝炎（Envision×100）

咽室管膜肾脏临床研究基本特征是什么？

大以外咽室管膜肾脏无明显病征，临床研究病征因肾脏增大对其周围结构直接抗拒，或阻碍循环系统循环通路造成了脑积水所致。根据肾脏所在位置多种不同，其临床研究表现也各异，比如：痉挛、整体而言偏瘫、复视、视线缺损、意识病征等。

然而，事实上，绝大以外咽室管膜肾脏病变并无临床研究病征。

另外，咽室管膜肾脏一般为单发，但也有多发者（三幅 4）。

三幅 4 颅脑 MRI 示咽多发室管膜肾脏

咽室管膜肾脏病人原则是什么？

与空腔肾脏病人原则相像，以外学术界相信：

对于无临床研究病征者则不只需手绝技病人（对于肾脏尤其大的只能够随访 MRI）；

而对于有病征者，则只需手绝技病人对肾脏进先为内减压及粘液壁摘除。

临床研究上类似的病人方式如下：

立体定位下粘液液抽吸绝技、脑部内镜/开颅小窗绝技（与脑组织系统对或空腔下腔切断）、肾脏-空腔下腔或肾脏-脑组织系统对分流绝技（置入分流管）、肾脏摘除绝技

那么，其实哪种病人建言非常有一点破例呢？

尤其手绝技优劣无外乎从手绝技的安全性（创伤大小、操作难度、手绝技时间、并发症发生率）、有效性（短期、一直、是不是开刀）、所只需经费等不足之处考虑。

而至于哪种建言非常合适，还只能够根据病变的个体化基本特征来评估。故难以一言而概之。在此仅简介一篇 2017 年 1 月份出版在 World Neurosurgery 上的研究结果，供大家参照。

所作 Ahmed El Damaty 等通过回顾性系统性研究，得出结论如下：

稀脑部内镜小窗绝技病人室管膜肾脏（文中会手掌的是与脑组织系统对切断）的一直是令人满意的，采用该病人方法可避免创伤相当大的开颅手绝技，也可避免对分流绝技的依赖，是一种可先为的建言。

另外，既往有学术界担忧小窗绝技的效用不单纯、绝技后易开刀。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文中会显然不认可这一点，；也掩蔽的 6 例咽室管膜肾脏病变绝技后原病征均有非常大改善，绝技后随访长远超 6 月至 9 年时间，先为颅脑 MRI 猜测所有室管膜肾脏压强均有加大，无一例开刀。

三幅 5 和三幅 6 为该文中会中会采用脑部内镜小窗绝技病人咽室管膜肾脏的两个发病。

三幅 5 A 和 B：MRI 显示一庞大中会脑肾脏，脑干明显再加；C：脑部通讯系统入路须要；D：室间孔受积压拉长；E：电凝后剪开粘液壁；F：肾脏-脑组织对话后的室间孔；G-I：绝技后 3 年复查 MRI，可见肾脏明显加大，粘液壁从前端无论如何依赖于。随访见病变原脑部病征完全缓解

三幅 6 A：轴位 MRI 显示顶枕部一庞大肾脏；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为粘液壁与脑组织之间最薄的均（英哩最近）；C：脑部通讯系统入路须要；D：小窗绝技中会，关颅从前三幅片，可见肾脏与脑组织切断；E 和 F：绝技后 4 年复查 MRI，结果猜测肾脏压强加大，粘液壁从前端无论如何依赖于。病变原视线局限性的病征已消失，视线完全恢复正常

再一，所作务实，在采用脑部内镜小窗绝技中会要注意到下述 3 个或许：

1. 建言在脑部通讯系统专门设计下施先为内镜小窗绝技，以从前提降低不必要的破损；

2. 建言适当电凝所开「窗」的四周，以从前提该「窗」一直依赖于；

3. 注意到留取粘液壁标本，在剪下粘液壁时要同时用镊子拉出以免掉入脑组织。

本文所作 beta，首发于丁香园中旗下神外专业网易公众号「神外时间」，感谢授权。

注解

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 咽多发脑组织外室管膜肾脏一例份文件并文献复习. 中会华儿科杂志.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脑部上皮细胞肾脏. 中会华儿科杂志.2006,22(8):515-516.